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醫師專欄
簡介妥瑞症候群
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敬愛的許醫師：您好！
妥瑞症的孩子通常會出現不自主的「抽動」，例如眨眼睛、搖頭、抖動身體、清喉嚨等等，但是該如何判斷孩子到底是故意調皮搗蛋，或是身體真的出現病症了呢？
我的小孩剛升上大班，因為有過敏體質，所以很常感冒咳嗽；前一陣子我觀察到他突然開始會大力眨眼睛，次數不頻繁，先帶去眼科檢查，醫生說這是因為過敏所引起的症狀，可是點了眼藥水後也不見好轉。
因為放心不下，又帶孩子去大醫院抽血檢查，醫師診斷為妥瑞症，開了藥方並叮嚀三個月後再去複診，我非常疑惑，難道這樣就可以斷定孩子得到妥瑞症了嗎？
請問醫師：什麼是妥瑞症呢？需要治療嗎？當孩子確診為妥瑞兒時，長大以後怎麼辦呢？我做母親的又該如何給予幫助呢？
謝謝許醫師！
首先要讓父母瞭解，臨床上，典型的妥瑞症候群患者並不多，要診斷妥瑞症候群有一定的標準，不是孩子一出現習慣性的怪動作就是妥瑞症，可能只是短暫性的tics異常。
臨床上需要區別出那些一再重複的動作是故意的？還是無法制止的？有些天性頑皮的孩子會故意做出調皮搗蛋的行為動作，但是這與妥瑞症不同，妥瑞症病童的很多動作，通常不是病童自己能控制的。
要了解妥瑞症，先要有正確的認識。
壹、什麼是妥瑞症候群
妥瑞症候群(Tourette syndrome)是一種以tics為主要症狀的兒童慢性神經異常疾病。所謂 tics指的是一種間歇性出現的小動作，通常出現得很突然而短暫。有人翻譯tics為習慣性抽動，但實際上它並不是一種習慣，常常不能控制，也無法涵蓋其定義；也有人翻譯成抽搐，但這很容易與癲癇混淆，所以tics目前並沒有符合臨床描述傳神的中文統一翻譯，因此以下皆以原文的tics表示。
臨床上， tics分成兩種類型：
一、動作型tics
即身體特定部位的動作，例如聳肩、眨眼、皺眉、搓鼻子、噘嘴、裝鬼臉、搖頭晃腦、亂踢、模仿別人 ⋯，甚至猥褻動作。臨床上各種動作都可觀察到，又可以分為突然而短暫的動作與緩慢而較長時間的固定行為兩類。
二、出聲型 tics
最常見的是不受自主控制地發出清喉嚨的聲音，或者出怪聲音、罵髒話，重複話語等等。臨床上也有各式各樣的表現。
由於這類幼童不停地眨眼睛、搓揉鼻子、清喉嚨，所以未診斷的妥瑞症初期常被診斷為氣喘、眼睛過敏或呼吸道過敏等問題先給予處理，通常需要一段時間的觀察與治療效果欠佳後，才會考慮到妥瑞症的診斷上，這在過敏盛行的年代，卻是診斷上常常必經的過程。
臨床上對典型妥瑞症候群的診斷，其實是很嚴格的，不是看某特定檢查或徵象而定，而是有一定的標準，包括如下：
1. tics發作症狀：疾病期間同時或不同時有至少兩種以上的動作型tics加上一種以上的出聲型tics。
2. 症狀發生次數頻繁、時好時壞 (一天發生多次，通常是一陣一陣的、或間歇發生在一年的某個期間，而症狀消失的期間不超過3個月)
3. 陸續有持續一年以上的症狀。
4. 症狀在18歲以前出現，換句話說小時候就會出現。
5. 確定並非起因於藥物或其他已知的疾病。
所以臨床上診斷妥瑞症的標準，包括症狀種類、期間、頻率以及排除其他疾病。如果只出現動作型tics或者出聲型tics其中之一 ，不是兩者都存在，持續時間不超過數周或數個月，不符合妥瑞症的診斷標準，稱之為暫時性tic異常，如果超過一年，則稱之為慢性tic異常。
妥瑞症的症狀，有的也會有動作的改變，比如先是眨眼睛，後來是搓鼻子，之後又是清喉嚨、出聲音。然而為什麼病童會有這樣的症狀轉變呢？至今仍然原因不明。
究竟罹患妥瑞症候群的機轉是什麼呢？
根據臨床及醫學研究，目前認為與大腦內的神經迴路、神經賀爾蒙、多巴胺等有關，也可能與遺傳有關。詳細的、精確的致病機轉原因仍待醫學上的研究與突破。
貳、妥瑞症候群的處理與治療
當孩子被確診為妥瑞症時，如何讓病患及其家長、師長、朋友與社會大眾正確了解並接受妥瑞症比藥物治療更重要。因為妥瑞症患者的那些症狀，是不隨意的，也就是說不是故意做出來的，不是習慣搗蛋、也不是惡意作怪。
這些tics症狀的特色是它的發生雖然是不自主的，有時卻能被病人暫時地刻意強忍下來的。換句話說，在病人意志控制下，tics症狀可以被抑制，但是沒有克制時，又會發作出來。通常當病童專心在某一事物上的時候，例如專心玩遊戲，專心做功課或畫畫，專心看電視時， tics症狀常會消失，反而當病童完全放鬆時、感到無聊時，tics才會發生。
就目前暸解所知，tics的發生跟環境因素沒有關係，而與壓力或緊張有關，這會影響病童的發作頻率。家庭、學校與社會對此疾病的不認識會加深對妥瑞症患者的誤解，進而誘發病童更強烈的症狀。
tics還有一個特色，睡覺時會消失，尤其清喉嚨、咳嗽聲，從這點可以判斷與過敏無關。所以醫師要強調妥瑞症病童不是故意的壞習慣或壞小孩，而且這個病症不會根治，某些時段會特別容易發作，某些時候又停止了，可是可能在一、二個月後又頻頻發生了。
妥瑞症候群，不論是動作型或出聲型，都有程度不同的差異，因為程度上的差異很大，所以受到的關注程度也不同。有些動作如眨眨眼、擰鼻子、聳聳肩，並不會影響別人，較少受到關注，一般來說，也不會就醫。只有症狀嚴重，症狀明顯的，會影響別人的，才會就醫。
輕微的妥瑞症並不影響生活，統計上，這類病童還不少，據估計每一千人就有一至十人患病，其中男女比例約為3：1。至於發病時間，通常在2 歲至13歲之間，5至6 歲是高峰。一般來說，這類小朋友在青春期可能會緩解，成年前有六成左右會痊癒或明顯減輕，只有三成的病人，tics會持續到成年。
因此，病童如果症狀輕微，不影響生活，就不需要治療，一些無傷他人的小動作，如眨眼、搓鼻、聳肩、輕咳等，老師、家人，尤其周遭的人可以當成是病童的小癖好或口頭禪，多加包容、接納，並進一步教導他紓解及接納自己。
至於嚴重的妥瑞症患者需不需要用藥呢？
對於少數約一兩成妥瑞症嚴重的病患，tics症狀已經明顯影響到生活、社交與人際關係，在謹慎觀察評估後可以用藥。臨床上在服用了這些抑制腦內多巴胺的相關藥物後，用藥是否會影響幼童的學習專注力、睡眠習慣或者生長發展？這需要謹慎的追蹤與監測。
當然，用藥是醫師的專業，需要病患與家長的配合。然而，更重要需要再次強調的是周遭的人，不論老師、父母或長輩、朋友，不要對妥瑞症的小朋友投以異樣的眼光、苛責的態度，要接納他，了解他，反而能幫助他。
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許振東醫師
台大醫院小兒過敏免疫風溼科研究員 |
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2020-02-18 01:44:53
惠心婦幼診所小兒科主治醫生 許振東 醫師 口述
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