惠心婦幼診所小兒科主治醫師 許振東 醫師    口述   
                                                                                                文字工作者  陳亞南     執筆
                                                                                                                                                               
  親愛的許醫師:您好。
        「幼年型特發性關節炎」這疾病,常常被家長忽略了,因為不懂得小朋友的關節疾病。鄰居的一位小朋友因為長時間的膝蓋腳踝關節疼痛腫大,前往大醫院檢查,醫師說是幼年型特發性關節炎,也提到是一種常見的兒童風濕性疾病。
       請問醫師:只要小朋友的關節疼痛或腫脹,就是罹患幼年型特發性關節炎嗎?
       或是罹患幼年型特發性關節炎一開始會有什麼症狀?又要接受怎樣的治療呢?
 
                                                                                        _____________________        讀者敬上       
 
  
    幼年型特發性關節炎是一種發生在16歲以下兒童時期的疾病,會引起一個或多個關節發炎及腫脹,而讓幼童感到關節疼痛及僵硬。主因是自己身體的免疫系統攻擊自己身體關節裡的滑液組織,是一種自體免疫疾病。
 
    然而,這「幼年型特發性關節炎」的診斷不是很容易,至於需要有六週的症狀持續期間。而在診斷程序中,最重要的是要先排除其他可能的疾病。
 
 壹  、幼年型特發性關節炎的鑑別診斷 
    ㄧ、 幼年型特發性關節炎雖然屬於自體免疫疾病,卻又不同於其他自體免疫疾病。
       例如最重要的川崎病。雖然川崎病也是一種原因不明的自體免疫疾病,但是依據的臨床表徵:發燒、 四肢肢端的變化、身上有疹子、 眼睛紅腫充血、口腔與黏膜的變化、頸部淋巴結腫大。臨床上,只要符合了四個標準症狀,就可以確診為川崎病。 
    
            再如類過敏性紫斑症,也屬原因不明的疾病,其中有一症狀就是關節痛,但是類過敏性紫斑症有三大典型的症狀,符合三個標準症狀,即可診斷為過敏性紫斑症。 
 
  
    然而幼年型特發性關節炎,並沒有類似地說符合某些指標或症狀條件,就能很快地確定是此種疾病。
    就因為不是能依照幾個症狀就能確診,所以很容易被忽略,錯過了黃金治療的時期。一旦關節發炎拖久了,導致小朋友的運動與成長發育都受到影響,最後出現身體上的障礙,甚至不良於行。
 
 二、排除其他可能的疾病
 
    診斷幼年型特發性關節炎之前,有一項非常重要鑑別診斷的步驟,就是要排除其他可能的疾病或狀況。臨床上常見需要列入考慮的情況,包括:
 1、化膿性關節炎或骨髓炎:需要給予一段時間的抗生素。
 2、反應性關節炎(reactive arthritis):是一種無菌性的關節炎。因為是反應性,雖然有關節炎的症狀,但是關節中並沒有任何細菌。
     最常見的情形是腸道細菌性感染之後呈現的關節痛。關節發炎或疼痛的症狀並不是因為病菌直接侵入感染所造成的,而是身體受到致病菌感染時,免疫反應異常的現象,因此這類疾病被稱為反應性關節炎。簡單的說是身體因為細菌的關係,導致短暫時間的關節發炎。腸胃道感染後的關節炎是比較常見的。
    這種情況,給予止痛藥之後,症狀就會消失了。
 
     
3 、創傷
        關節肌肉或者關節周圍肌肉的扭傷、拉傷,而導致的關節不舒服。
4、 全身性紅斑性狼瘡                       
    全身性紅斑性狼瘡是一種比較特殊的風濕性疾病。是自體抗體攻擊全身各器官而導致的全身性疾病,也會導致關節發炎。
    在診斷幼年型特發性關節炎時,要排除病童不是罹患紅斑性狼瘡。
 
5、白血病、骨腫瘤、骨癌 
    這是偶有的案例。白血病就是白血球不正常增生的血癌。白血病、骨癌細胞異常增生時,初期可能以關節炎表現。在下「幼年型特發性關節炎」的診斷前,有時會需要施行骨髓的檢查,就是為了能排除是白血病或骨癌細胞的增生所致的關節炎。
 
 
6、成長痛:   
   對於小朋友來說,這是較前述更常見的症狀。(關於成長痛,將於下一篇中詳說。)
 
 
   排除了上述可能的其他疾病或狀況,才可以進行幼年型特發性關節炎的診斷。
   有經驗與專業的醫師,同時在足夠的時間積累症狀下,才能確診。
 
貳、幼年型特發性關節炎的治療
 
  
     臨床上確診以後,積極處理,只要家長配合,都能掌握黃金有效的治療時期。
  
     對於幼年型特發性關節炎,臨床上,可以從兩部分著手:藥物治療與非藥物治療。
 
   一、藥物治療
 
    (ㄧ)  第一類藥物:非類固醇類消炎止痛藥,通稱為NSAIDs,都有解熱、鎮痛、消炎的效果,可用作短暫症狀治療,舒緩病童疼痛與發炎狀況。
              
    (二)第二類藥物:抗發炎藥物
             幼年型特發性關節炎屬於自體免疫疾病,免疫系統被活化了,以致關節發炎,為抵抗發炎,急性期最有效的控制藥物,即為類固醇,能迅速消炎、止痛和消腫。
             類固醇的使用原則,要視症狀嚴重情形:若為局部嚴重發炎,可用局部注射類固醇 若為全身性的嚴重發炎,則使用口服或注射型類固醇。雖然說類固醇只能 短期使用, 但是在急性期時, 仍然要使用類固醇,將發炎情況迅速控制下來,否則全身的免疫系統攻擊自身器官,造成肝脾腫大或心包膜積水、肋 膜積水,對病童的影響更大。
                            
     (三)第三類藥物:免疫調節劑或稱為「疾病修飾抗風濕藥物」。
               免疫調節劑屬於非類固醇藥物,是一類能修飾、促進和調節免疫功能的藥物。相對於類固醇藥物,免疫調節劑是可以服用較長時間的藥物。
 
               臨床上,對風濕性疾病的控制,這一類藥物是最有特色的用藥,免疫調節劑是一大類藥物的總稱,其中包括非常多種類的藥物。至於用何種藥物,服用多長期間,醫師會視病人的身體、臨床上的反應而選擇最適宜者。
     
 
     (四)最新的藥物:生物製劑(biological agents)
               隨著免疫學、分子生物學以及基因工程的進步,近年來,針對自體 免疫疾病,科學家利用生物科技設計出各種生物製劑, 作用相似於癌症腫瘤的標靶藥物。
               生物製劑可以直接針對發炎反應進行平衡,全面進行抵抗或阻截訊號傳送,令免疫系統停止攻擊身體。因為是作用於特定的細胞激素,副作用比類固醇少,但是並非每個人都適合,而且價格比較昂貴。 
 
    二、非藥物治療
        因為這種幼年型特發性關節炎不易診斷,又包含著時間上的延遲,若有病童的關節因為疏忽已經產生破壞,錯失治療,就需要復健輔助、關節修補、及手術上進行修復了。               
 
       整體來說,臨床上只要確立診斷,及時治療,通常不會惡化到這種關節被破壞或變形的程度。對於幼童來說,因為幼童的骨骼還在生長,醫師擔心的是萬一某關節被破壞了而停止成長,以致未來形成長短腳,就是很不願樂見的情況了。
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作者資歷 許振東醫師 台大醫院小兒過敏免疫風溼科研究員 |