惠心婦幼診所小兒科主治醫生 許振東 醫師    口述   
                                                                                    文字工作者 陳亞南    執筆
                                                                                                                            
       敬愛的許醫師:您好!
 
         我的小孩今年三歲,沒有特別症狀的發燒了兩天。我聽說兒童高燒不退是 不可輕忽的,尤其是不明原因的發燒,所以也最令為人父母擔心。
              因此我趕緊上網一查,發現高燒不退有可能是川崎病,會侵犯心臟的冠狀動脈導致生命危險,嚇得我坐立難安。
             於是我趕忙帶孩子去看醫師,還掛急診。我焦急得不得了,可是醫 師說還要再看看有沒有其他症狀,要我在這一兩天內注意孩子身上有沒有脫皮、紅疹、有沒有眼睛充血,有沒有⋯⋯等等一大堆症狀,然後才能診斷是否為川崎病。
 
          因此想請問醫師:川崎病除了發燒之外,還有哪些症狀呢?從身體外觀看是不是很容易觀察出來的呢?
            醫師說高燒不退有可能是川崎病,但也很有可能不是。
            我聽了一方面慶幸可能不是川崎病 另一方面也害怕萬是一川崎病時該怎麼辦呢?為什麼會得到川崎病呢?是平日疏忽了什麼嗎?
 
               很多疑慮都要請醫師告訴我們。謝謝您!  
                                                                  焦急的病童家長上                                                                                                                                 
                                                                                                
焦急的病童家長及讀者:
 大家好!
   
    由於現代醫學知識的取得容易,所以平日大家能聽聞很多病名,也從中稍稍了解一些病狀。這本是好事,然而一旦自身或家人有些微恙時,不免疑慮附會,就導致過度憂心了。
    幼童不明原因高燒不退,謹慎求醫,這是正確的態度。不過臨床上, 有些診斷還是要耐心等待其他症狀出現後才能確診,消極的可以避免不當治 療,積極的可以對症下藥、維護健康。  
     因此,這ㄧ專章將詳細完整的解說這個對兒童相當重要的疾病-「川崎病」。
 
 壹、認識川崎病
ㄧ、 何謂川崎症
     川崎病(Kawasaki disease), 它是一種原因不明的血管炎,在皮膚﹑結膜、 口腔﹑頸部淋巴腺等部位出現病變,故又稱之為黏膜皮膚淋巴腺症候群 (Mucocutaneous   lymph node syndrome)。
    川崎病之所以重要的原因在於它是現在兒童罹患後天性心臟病的主要原因。 因為川崎病是一種血管炎,特別容易侵犯心臟的冠狀動脈,而冠狀動脈是供應心臟養分的主要循環系統。一旦血管發炎影響到冠狀動脈,就會造成幼兒心臟問題,導致生命危險,甚至猝死。  
    為什麼這種全身性血管炎會稱為「川崎病」呢?
   因為這個疾病最初是由日本川崎醫師於1967年首先提出報告,其後陸續發現亞洲人也盛行這個疾病,而在西方人則很少。
 
     目前世界上川崎病發生率的前三名國家皆在亞洲,分別為:
      1、日本
      2、韓國
      3、台灣,目前每年新增約800例。
 
 
 二、流行病學     
       從流行病學上來看川崎病,此病好發在 5 歲以下的幼童身上,5 歲以上的孩童則少見。
       男童多於女童,比例約為:  1.5 :1。
       季節上,則夏季多於冬季。
 
 貳、川崎病的症狀
       川崎病是一種原因不明的血管炎。因為原因不明,所以 臨床上的診斷,不是依照某種特定檢驗或檢查來斷定,而是依據症狀符合幾個標準來診斷。
 
      典型川崎病診斷依據的臨床表徵,包括:
        一、 發燒:超過5天以上,通常會高燒超過39℃以上,而且發燒時通常沒有伴隨其他先驅症狀,不似上呼吸道感染的發,就只是純粹發燒 5天以上。
 
        二 、 四肢肢端的變化   
             發病初期,病童手、腳掌會發生紅腫、疼痛的現象,甚至會因此不想走路。約發病10天至兩週後,手指腳趾的尖端呈現膜狀的脫皮,甚至出現手掌、手背、腳掌、腳背整片脫皮的現象。
 
 
       三、身上有疹子
            身上出現紅疹,疹子呈各式各樣,點狀、片狀都有可能。
            至於疹子出現的部位,從頭到腳都有可能。
            然而,這種疹子,基本上不會有癢痛的感覺。
            另外在幼童之前接種卡介苗的部位(通常在左手臂上方),周圍會出現一圈特別紅腫的疹子;有些小朋友的肛門也會有紅腫及脫皮現 象。
          四、眼睛紅腫充血
            川崎病的特色之一表現在眼睛,眼睛雙側眼白的部分充血很紅。
            然而雖然很紅,但卻少有分泌物,可說是非化膿性的結膜炎。
      
 
         五、口腔、黏膜的變化
              簡單說是嘴巴的變化,嘴唇乾裂、口腔很紅,舌頭出現草莓舌。
             所謂草莓舌, 指的是舌頭上的舌苔因發炎紅腫起來,以致整個舌頭看似草莓一 樣。
 
         六、頸部淋巴結腫大
                這種頸部淋巴結腫大,直徑會大於 1.5 公分,臨床上很容易觀察出來。
        
 
            臨床上診斷川崎病,除了發燒為必要條件外, 其餘五個標準 症狀若有其中四個,就可以確診為典型的川崎病。    
    
             然而,臨床上也有些疑似的患者,主要症狀只出現了其中的兩三個,但是醫師懷疑為川崎病,心臟超音波發現冠狀動脈已經有變化, 對於這種狀況,臨床上稱為非典型性的川崎病。
                
               其實,川崎症臨床上還有很多其他不同的表現,比如關節痛、噁心、拉肚子、 腦膜炎、腦炎、肝功能異常、膽囊水腫或躁動不安等等現象。只是這些不是診斷標準的徵象,但臨床上也需要特別注意。
 
  
           
 
 叄 、川崎病的病因      
        從1967年川崎醫師提出第一份報告到今2016年,50年間有關川崎病 的很多研究,歸納指出罹患川崎症的病因可能跟以下三種事物有關:
                
     ㄧ、  病原體感染
            這病症的罹患跟感染有關,但是卻並非跟某一種特定的感染有關, 而是跟很多感染有關係,目前為止仍未找到確定的共同感染源。
 
 二、  遺傳基因
         川崎病在東方盛行,而西方則較少。可見這種疾病跟人種有關,換句話說可能是具有某種基因的人容易得川崎病。
  
          然而也有研究指出,雖然說是在某種基因的人身上容易罹患川崎病, 但是有那種基因的人又不一定會得到川崎病,顯示基因在疾病的發生只有部分的角色。
 
  三、免疫系統
     簡單說,身體受到某種感染又帶有某種基因體質,於是誘發了體內某種免疫反應,以致讓自己的免疫系統攻擊自己的血管,因而造成全身性的血管炎。 川崎病就是一種自體免疫的疾病。
 
         在此做一個叮嚀:因為川崎病的病因原因不明,可以說很難預防,因此臨床上要特別小心,家長在遇到孩童有不明發燒時,除了就醫之外,也不要慌張,配合醫師的叮囑,一定能夠找到病原,撥雲現日,找回健康。
 
至於川崎病的治療與預後,將在下一個篇章為大家介紹。
 
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_____________________________________________________________________________________________ 作者資歷 許振東醫師 台大醫院小兒過敏免疫風溼科研究員 陳亞南 一個生長在台灣,罹癌後依然微笑,依著自己信念生活的女子, |